十月怀胎,一朝分娩,新生儿的诞生,汇聚了家长的多少期盼!可当看到自己的亲生骨肉的第一印象是上唇豁裂、口舌尽露的模样时,相信所有的人都会失望到极点,本当是举家同庆,亲朋共贺的时候,一旦遇到这样的不幸,会给家庭带来多大的打击啊!
那么这样的孩子还能治吗?什么时候可以治疗?治好了还能和正常的孩子一样吗?
唇裂、腭裂,俗称“兔唇”和“狼咽”,是由于胚胎时期上唇和上腭的发育受阻所至。唇腭裂的发生率约为1/800至1/1000,男性多于女性。唇、腭裂可以是单侧或双侧;完全或不完全的。完全的唇、腭裂常伴有牙槽嵴裂。导致胚胎发育异常的原因,少数病例为遗传因素所致,大多数则与妊娠期间营养缺乏、病毒感染、药物中毒、缺氧、机械损伤、免疫反应、环境污染,以及孕妇情绪的过度紧张激动等因素有关。
上腭是口腔的“顶”,其生理功能主要有两个,一是分隔口腔与鼻腔,二是借助软腭的正常肌肉活动,来控制咽部的口、鼻腔间的闭合程度,对吞咽及发音有极密切的关系。一旦发育障碍,发生唇腭裂,患儿除影响容貌外,常有吸吮困难,喂食时易从鼻孔漏食或发生呛咳,有的甚至发生上呼吸道感染。患儿发音,往往含混不知所云,只有自己的直系亲属能够勉强辨清。
唇腭裂的整复治疗,可上溯到我国古代的1500年前,当时的医家就为“生而兔缺”的魏泳之施行了“割而补之”之术,后者日后成为了一朝宰相。唇裂手术的原则是在裂口两侧切开,延长白唇转移红唇,按照设计的标志点,将两侧肌肉、皮肤和红唇对位缝合达到正常的形态。腭裂手术时医生在上腭的两侧作切口,游离后将软组织向中间推移,分层缝合两侧的肌肉、粘膜和粘骨膜以重建上腭。现代医学发展到今天,医学专家在进行了数百种唇腭裂手术方法的摸索总结之后,已经形成了一整套唇腭裂序列治疗的方法,制定一套科学、有序、完整的治疗方案,唇腭裂患儿从一开始就可以得到循序渐进的周密治疗,可使唇腭裂患儿从功能、外形和心理上最大程度的接近正常人群,尽早地融入到社会。
唇腭裂序列治疗时间
唇修复手术:约4~6个月大;
腭修复手术:约一岁左右;
语言评估:自两岁半始每半年一次,直到语言正常为止;
腭咽闭合不全:学龄前,约五至六岁;
牙槽突裂植骨手术:五至九岁之间;
唇鼻美容:自五至六岁起,视情况需要而定;
齿列正畸:混合或永久齿列时;
耳鼻喉:自九个月大起,定期追踪中耳情况。
唇腭裂手术的治疗原则
唇裂、腭裂,俗称“兔唇”和“狼咽”,是由于胚胎时期上唇和上腭的发育受阻所至。唇腭裂的发生率约为1/800 至1/1000,男性多于女性。 唇、腭裂可以是单侧或双侧;完全或不完全的;完全的唇、腭裂常伴有牙槽嵴裂。
导致胚胎发育异常的原因,少数病例亦有遗传因素所至,大多数是由于外因所造成,例如病毒感染、药物中毒、缺氧、机械损伤、免疫反应、环境污染等。
唇裂有损患儿的容貌,腭裂会影响患儿的发音。唇、腭裂患儿有吸吮困难,有的容易发生上呼吸道感染,家长应特别注意其营养和护理。
唇、腭裂修复手术的时间各个医院有所不同,我院“唇腭裂中心”提倡唇裂在2个月以后,腭裂在18个月以前实行手术。 对同时患有唇、腭裂的小儿,一般分两次手术,腭裂在唇裂修复术后3-6个月进行。若家长要求迫切,刚出生的患儿也可以进行唇裂修复术,但效果并不比2个月后进行手术者优越,而手术和麻醉的风险以及护理的困难要大一些。不论唇裂或腭裂,在等待手术期间,家长要保证患儿的营养和正常发育,避免呼吸道感染,以使患儿在全身健康状态下接受手术。若新生儿的裂隙很宽,或双侧唇裂者前颌高耸,家长最好尽早与医院联系,医生可根据情况给予必要的指导或提前采取一定的措施以利手术的进行。
手术前医生会向患儿家长说明手术的有关问题,包括手术和麻醉的方式、可能的危险和并发症、注意事项以及大概的费用等。家长有问题也可以通过英特网和我们联系。
唇裂手术的原则是在裂口两侧切开,延长白唇转移红唇。按照设计的标志点,将两侧肌肉、皮肤和红唇对位缝合达到正常的形态。术后早期切口会有些发红,一般在半年后逐渐消退。在此期间可以外用一些药物以抑制瘢痕增生。
腭裂手术时医生在上腭的两侧作切口,游离后将软组织向中间推移,分层缝合两侧的肌肉、粘膜和粘骨膜而重建上腭。腭裂手术的创伤比唇裂大,手术后疼痛和不适会影响患儿进食,应设法补充高营养的流质,必要时给予静脉补液。具体内容请您参考
首次唇、腭裂修复后还可能遗留一些问题,例如切口的瘢痕增生、鼻翼和鼻小柱畸形等,这些可在学龄前作进一步处理。为更好地提高腭裂患儿的语言功能,手术后2-3个月可开始进行语言训练。我院语言训练室专门从事这方面的工作。
若因牙槽嵴裂隙发生牙齿扭曲或牙列不齐,可在5-6岁后进行牙齿正畸治疗。为了修复牙槽嵴裂隙,使分离的上颌骨愈合在一起,最好的办法是进行牙槽嵴植骨手术。
牙槽嵴裂植骨修复术是唇腭裂序列治疗的一部分, 一般在7岁后进行。手术时自唇侧和腭侧掀起牙龈组织瓣,严密缝合形成植骨腔隙,取自体松质骨植入其中。通过牙槽嵴植骨术可以恢复前颌骨的稳定和牙弓的完整,诱导异位的牙胚萌出并长入缺牙间隙。
唇腭裂手术前后注意事项
1、患者手术前需空腹抽血查肝功、澳抗(6个月以下的小儿可查其母血);检查血常规、尿常规、照胸部X线片等。如有问题应治疗后再入院手术。
2、患儿手术前应无发烧、咳嗽和流鼻涕等上呼吸道感染症状,尽量排除各种不利因素对手术的影响。
3、小儿唇、腭裂手术前应使其习惯于汤匙或滴管进食,以免手术后因不适应而哭闹,影响进食和伤口愈合。
4、手术做完了只是成功的一半,手术后的妥善护理是保证伤口正常愈合和手术成功的关键。
5、患儿行唇、腭裂手术后应鼓励其进流食、多饮水,保证营养充足。术后一般给口服药液,应确保每日三次全部摄入。
6、术后一周是伤口愈合的关键时期,应特别注意患儿的进食、保暖、伤口清洁;避免哭闹,避免感冒、发烧、腹泻和其他任何对伤口不 利的影响。
7、唇、腭裂手术后应以汤匙或滴管喂养,不能让患儿吸吮奶头或奶瓶,也不能用吸管吸流食。
8、术后应防止患儿用手搔抓伤口、拔掉唇弓或将手伸进口腔。必要时用小夹板使双上肢制动。
9、唇裂修复术后,护士小姐每日用消毒棉签清洁伤口,清除血痂和污物, 保持局部清洁。家长不应自己擦拭伤口。
10、腭裂患儿术后早期用全流食,禁吃热的、硬的或有渣食物;流食中不宜放入过多的糖,应搭配一些咸味的流食。
11、腭裂术后1-2周可开始进稀薄半流食,根据恢复情况逐渐增加;后6-8周可开始进普通食物,但仍应注意避免过硬食物对伤口的损伤。
12、唇裂修复术后6-7天拆线,小儿需在麻醉下进行。
13、腭裂修复术后5~7日拔除口内松弛切口填塞的纱条。拔除纱条后三小时禁食、水,腭部的缝线于术后早期不必拆除。
14、腭裂患者出院后除应继续注意饮食,早期不宜大声喊叫,不要用手指抠鼻腔和口腔。2-3个月后可开始语音训练。
15、为了防止瘢痕增生,唇裂修复后可遵医嘱外用抑制瘢痕药物,如肤康霜、瘢痕敌等。
腭裂术后腭咽闭合不全的手术治疗
完善的或接近完善的腭咽闭合功能是正常语音功能的前提条件,任何原因造成的腭咽闭合功能不全(VPI)均会造成正常语音功能的丧失。因此在通过手术方法进行语音功能重建时,其根本是达到良好的腭咽闭合。
腭咽闭合功能不全的病因是多方面的,较为常见的原因是先天性腭裂畸形。尽管经过手术方法的改进,但由于软腭长度不足,软腭肌肉异位及瘢痕形成等原因,仍有相当数量的腭裂患者在腭裂修复术后发生腭咽闭合功能不全。此外,短缩呈蹼状的咽腭弓可影响软腭上抬,过于宽大的咽腔会造成软腭长度相对不足,以及随年龄逐渐萎缩的腺样增殖体等原因,均会影响腭咽的正常闭合。
通过鼻咽纤维镜和X线动态摄影等观察手段,我们可以将腭咽闭合功能不全的机制分为三类:
1. 咽侧壁运动良好,软腭运动不足。
2. 咽侧壁运动不足,软腭运动良好。
3. 咽侧壁及软腭运动均不足。手术矫治腭咽闭合功能不全,即是要根据腭咽闭合功能不全发生的不同机制,选择适宜的术式,人工重建腭咽闭合功能。
对于第一类原因导致的的腭咽闭合功能不全,以往较多使用软腭后推的术式。由于单纯的软腭后推术后往往形成鼻腔粘膜面瘢痕挛缩,造成软腭延长受限,故目前已较少单纯使用。咽后壁瓣成形术是自50年代后开始得以广泛应用的术式,被证明疗效良好。咽后壁瓣成形术取得良好疗效的关键在于瓣体能否起到完善的机械阻塞作用,因此在术中应当注意以下几个方面:
1. 咽后壁瓣的宽度至少应达到咽后壁宽度的2/3。由于瘢痕化十分明显,咽后壁瓣常在术后三个月内挛缩,失去对咽腔的阻塞作用,因此有必要在术中有所考虑。
2. 咽后壁瓣蒂的高度应当尽量高,,有人认为应达到咽鼓管口水平,至少应当达到第一环椎水平。
3. 咽后壁瓣在软腭的缝合位置应在腭帆提肌的前方。
由于咽后壁瓣可造成咽腔机械性的阻塞,因此在施行手术时应当慎重选择手术适应症,对于患有下颌骨发育不良或舌体过度肥大等症的患者应慎行手术。
对于第二类原因导致的的腭咽闭合功能不全,可采用腭咽肌瓣成形术。与咽后壁瓣不同的是,腭咽肌瓣并不破坏咽腔的解剖生理结构,不影响软腭和咽侧壁的运动,术后在咽后壁及咽侧壁形成类似括约肌的作用,可以有效地缩小咽腔的横径,改善腭咽闭和功能。由于腭咽肌瓣成形术术野狭小,隐蔽,手术具有一定难度。应当注意如下要点:
1. 术中需注意腭咽肌环的形成位置,应在第一环椎水平,否则不能起到改善腭咽闭合的作用。
2. 腭咽肌瓣应有足够的厚度,以便起到缩小咽腔前后径的作用。必要时也可将两侧腭咽肌瓣交叉缝合于咽后壁瓣的后缘。
3. 一般情况下不必骚动软腭,但在软腭鼻腔侧有明显缺损时,可剖开鼻腔侧粘膜,分离肌层后缝合。
对于第三类原因导致的的腭咽闭合功能不全,可采用宽大的咽后壁瓣成形手术,术中形成尽量宽大的咽后壁瓣,仅在两侧保留直径4-5mm的通气道,常可达到理想的腭咽闭合。有时采用咽后壁瓣与腭咽肌瓣结合使用的方法,同样可得到良好的疗效。对于没有条件的病人,则可配戴语音球厣复体。需要指出的是,腭咽闭合不全的治疗应当根据其机制特点,有针对性地采用一种手术或多种手术联合治疗,方能取得理想的治疗效果。
对于边缘性的腭咽闭合,可以不经过手术治疗,通过语音训练的手段达到腭咽闭合的状态。本法的缺点是疗程长,常需家长与患儿同语音治疗师密切合作,方可起到较好的效果。对于缺乏语音训练条件的患者,可以行咽后嵴增高手术,同样可得到良好的腭咽闭合。用于增高咽后嵴的材料可以是人工合成的假体,也可以是咽后壁瓣组织,不论使用什么方法,均应当有足够的高度,宁多毋少。